適應癥:
用于治療年齡大于6歲的β-地中海貧血患者因頻繁輸血(每月濃縮紅細胞的給予量≥7mL/kg)所致慢性鐵過載;
對于6歲以下兒童以及其它輸血依賴性疾病所致的鐵過載,恩瑞格中國患者的安全有效性數據有限,建議根據患者的具體情況慎用。
用法用量:
起始劑量:
地拉羅司的推薦起始日劑量為20mg/kg。
對于每月接受超過14mL/kg濃縮紅細胞(即成人超過4單位/月)輸注,并需要減少過量鐵暴露的患者可以考慮起始劑量為30mg/kg/天。
對于每月接受低于7mL/kg濃縮紅細胞(即成人小于2單位/月)輸注和需要維持體內鐵平衡的患者可以考慮起始劑量為10mg/kg/天。
已經對去鐵胺治療有良好反應的患者,可以考慮初始的恩瑞格劑量相當于去鐵胺劑量的一半。(例如,1位接受去鐵胺40mg/kg/天,每周5天或相當劑量治療的患者,如改換用恩瑞格可以從20mg/kg開始。)
服用方法:
地拉羅司應當在進餐前至少30分鐘空腹服用,每天1次,最好在每天同一時間服用。不能將藥片嚼碎或整片吞下。
地拉羅司不得與含鋁的制酸劑同服,給藥劑量(mg/kg)需要計算并四舍五入至最接近的整片。
通過攪拌將藥片完全溶解在水、蘋果汁或橙汁中(100-200mL),直到得到澄清的混懸液后飲服,殘余藥物必須再加入少量水、蘋果汁或橙汁混勻后服入。不推薦溶于碳酸飲料或牛奶中,因為會引起泡沫和延緩分散速度。
不良反應:
> 10%
血清肌酐增加(劑量相關; 7-38%)
腹痛(21-28%)
惡心(11-23%)
嘔吐(10-21%)
腹瀉(12-20%)
蛋白尿(19%)
發火(19%)
頭痛(16%)
咳嗽(14%)
鼻咽炎(13%)
咽喉疼痛(11%)
流感(11%)
皮疹(8-11%)
1-10%
呼吸道感染(10%)
支氣管炎(9%)
ALT增加(2-8%)
關節痛,背痛(6-7%)
急性扁桃體炎(6%)
鼻炎(6%)
疲勞(6%)
耳部感染(5%)
轉氨酶(4%)
蕁麻疹(4%)
<1%
過敏性反應
血管性水腫
血細胞減少,包括粒細胞缺乏癥,中性粒細胞減少癥和血小板減少癥; 白細胞碎裂性血管炎
禁忌:
過敏癥
估計GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN
性能狀況不佳和高風險的骨髓增生異常綜合征或晚期惡性腫瘤
血小板計數<50 x10 ^ 9 / L
注意事項:
過敏癥
估計GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN
性能狀況不佳和高風險的骨髓增生異常綜合征或晚期惡性腫瘤
血小板計數<50 x10 ^ 9 / L






